심한 Vitamin B1(Thiamine, 티아민)의 부족으로 인한 대사성 뇌질환인 베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)은 독일의 신경정신과 의사인 Carl Wernicke(1848~1905, 실어증, 반맹증의 동공 반응 등을 연구)에 의해 갑작스럽게 발생하는 안구운동 저하나 마비, 보행실조와 혼란증세에 대해 언급한 이후 Sergei Korsakoff(1854~1900,제정 러시아의 정신병리학자)에 의해 더 집중적으로 밝혀졌으며 1897년 러시아 정신병리학자 W. Murawieff가 이들 질병을 Wernicke 뇌질환(Wernicke's encephalopathy)과 Korsakoff 정신병(Korsakoff's Psychosis)이라 명명하였었다.
베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)은
베르니케 증후군(Wernicke syndrome)과 코사코프 증후군(Korsakoff
syndrome) 두 질환의 증상 복합체이며, 엄밀한 의미에서 두 질환의 증상은 다음과
같이 구분된다.
베르니케 증후군(Wernicke syndrome)은 뇌의 저장기능의 장애인지, 회상기능의 장애인지 확실하지 않으나 안구운동장애, 말초신경염(Peripheral neuritis)과 같은 신경학적 증후로 인해 의식장애와 더불어 안근마비와 보행실조를 동반하게 된다. 주요 증상으로는 안구진탕(Nystagmus)과 외안근의 마비(External ophthalmoplegia)를 보이는 '안근마비(Paralysis of the eye muscles)', 다른 사람의 부축 없이는 서있거나 걸을 수 없는 운동실조 혹은 '보행실조(Disequilibrium, 근육 운동이 제대로 이루어지지 않아 정상적인 걸음을 걷지 못하는 상태)'와 그리고 기억상실과 주변에 관심이 없거나 의욕이 없는 듯한 모습, 때로는 의식의 혼란을 보이는 '의식장애(clouded consciousness)'가 두드러지게 나타나는 임상적 특징을 보이는데 이 세가지가 동시에 발병하기도 하지만 어느 한가지가 먼저 발병한 뒤 수 일에서 수주 뒤 다른 증상이 나타난다.
코사코프 증후군(Korsakoff syndrome)의 주된 증상으로는 '순행성 기억상실(Antrograde Amnesia)', '작화증(Confabulation)', '지남력 장애(Disorders of orientation, disorientation)', '말초신경염(Peripheral neuritis)' 및 '의식장애(clouded consciousness)'등이 나타나는 것이 특징이다. 그외 소뇌 운동 실조증. 근육병변 등의 신경학적 장애를 동반할 수 있다.
일반적으로 베르니케 증후군은 급발성으로 수일 및 수주 안에 회복되거나 코사코프 증후군으로 진행된다.
위에서 언급한 베르니케 증후군(Wernicke syndrome)과 코사코프 증후군(Korsakoff syndrome) 두 질환의 증상을 복합한 베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)의 주요 증상은 아래와 같이 정리할 수 있으며, 환자는 종종 술에 취한 것으로 오인되기도 한다.
♣ 안구운동 이상
♣ 물체가 두 개로 보인다.
♣ 걸음이 불균형적이고 불안하다.
♣ 혼란스러워 보이고 안절부절못한다.
♣ 작화증(Confabulation)
♣ 순행성 기억상실(Antrograde Amnesia)
♣ 지남력 장애(Disorders of orientation, disorientation)
♣ 말초신경염(Peripheral neuritis)
♣ 의식장애(clouded consciousness)
베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)에 노출된 환자들의 특징은 자신들의 상태를 인지하지 못해 스스로를 정상으로 인식한다.
※ 안구진탕(Nystagmus): 무의식적으로 일어나는 율동적인 안구 운동으로, 좌우로 움직이는 경우와 상하로 움직이는 경우가 있으며 시력은 나쁜 경우가 대부분이다. 건강한 사람이라도 이런 증상이 나타나는 수가 있는데, 이것은 생리적인 안구진탕이라고 한다.
※ 외안근 마비(External ophthalmoplegia): 외안근이 마비되어 일어나는 눈병으로 눈꺼풀이 처지고 눈알의 크기가 변하며 빛의 변화에 대응하지 못하고 복시(複視)가 된다.
※ 안근마비(Paralysis of the eye muscles): 눈의 근육의 마비로 인해 물건을 제대로 보지 못하거나 시야상실, 눈의 운동이상을 일으키는 질환으로 심한 충혈과 통증을 동반하기도 한다.
※ 순행성 기억상실증(Antrograde Amnesia): 기억상실 중에 어떤 원인에 의한 뇌 손상으로 손상 이전의 일들을 기억하지 못하는 것을 '역행성 기억상실증(Retrograde Amnesia)'이라 하고, 뇌 손상 이후 벌어진 일을 새롭게 기억하지 못하는 것을 '순행성 기억상실증'이라고 한다.
※ 지남력 장애(Disorders of orientation, disorientation): 시간과 장소. 상황이나 환경 따위를 올바로 인식하지 못하는 상태를 말한다.
※ 작화증(Confabulation): 기억상실의 반발에 의해 일어나는 증상으로 공화증(空話症) 혹은 허담증(虛談症)이라고도 불린다. 기억 결손에 대한 보상심리로 없었던 일을 마치 있었던 것처럼 확신을 가지고 말하며, 일어났던 일을 위장하거나 왜곡한다. 망상적인 환자가 이런 경향을 병적으로 과장되게 나타내며, 사실을 오해하고 왜곡하며, 자신의 공상을 덧붙이고, 사실에 근거가 없거나 적은 일을 사실처럼 말하며 사라진 기억을 메우는 일이며 본인은 인지하지 못한다.
※ 말초신경염(Peripheral neuritis): 말초신경이란 중추 신경계로부터 피부, 근육, 감각기관에 연결되어 있는 신경을 통틀어 이르는 말로 이들 신경에 염증이 생겨 비정상적인 운동신경 또는 지각신경으로 인해 발생하는 질환을 말초신경염이라 한다. 여러 증상이 있는데 대표적인 증상은 통증과 감각 마비 및 손실이라 할 수 있다.
※ 의식장애(clouded consciousness): 대상을 총괄하며 판단, 분별하는 심적 작용에 장애가 있는 상태로 인해 언어, 상황, 상대에 대한 이성적 판단 및 인식이 현저히 저하. 상황을 왜곡하여 이해하며 동문서답등의 증상이 벌어지고 자신의 행동에 대한 책임, 의무, 지위 등을 인식하지 못한다.
