대사성 뇌질환 - 1. 베르니케-코사코프 증후군 (1) 질병의 소개

▣ 베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome) (1) 질병의 소개

베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)은 심한 비타민B1의 결핍 때문에 치매, 안구운동 이상, 보행 장애를 일으키는 대사성 뇌질환으로, 급격한 진행 속도를 보인다. 베르니케-코사코프 증후군의 원인인 비타민B1의 결핍은 대개 장기간의 알코올 중독, 심한 영양실조, 기아 등이 주요 위험 요인으로 작용한다.

베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)은 베르니케 증후군(Wernicke syndrome)과 코사코프 증후군(Korsakoff syndrome)을 합하여 부르는 명칭으로 두 질환의 증상 복합체(Carl Wernicke에 의해 갑작스럽게 발생하는 안구운동 저하나 마비, 보행실조와 혼란증세에 대해 언급한 이후 Sergei Korsakoff에 의해 더 집중적으로 밝혀졌으며 1897년 W. Murawieff가 이들 질병을 Wernicke 뇌질환 - Wernicke's encephalopathy - 과 Korsakoff 정신병 - Korsakoff's Psychosis - 이라 명명하였다)이며, 엄밀한 의미에서 두 질환은 다음과 같이 구분된다.

코사코프 증후군(Korsakoff syndrome)의 주된 증상으로는 '순행성 기억상실(Antrograde Amnesia)', '작화증(Confabulation)', '지남력 장애(Disorders of orientation, disorientation)', '말초신경염(Peripheral neuritis)' 및 '의식장애(clouded consciousness)'등이 있다. 그외 소뇌 운동 실조증. 근육병변 등의 신경학적 장애를 동반할 수 있다.

베르니케 증후군(Wernicke syndrome)의 경우 주요 증상으로 '안근마비(Paralysis of the eye muscles)', '보행실조(Disequilibrium, 근육 운동이 제대로 이루어지지 않아 정상적인 걸음을 걷지 못하는 상태)'와 '의식장애(clouded consciousness)'를 보이는데 이 세가지가 동시에 발병하기도 하지만 어느 한가지가 먼저 발병한 뒤 수 일에서 수주 뒤 다른 증상이 나타난다.

일반적으로 베르니케 증후군은 급발성으로 수일 및 수주 안에 회복되거나 코사코프 증후군으로 진행된다.

베르니케-코사코프 증후군은 응급으로 치료하지 않으면 심한 기억장애를 보이며 기면 상태, 혼수나 사망까지 이를 수 있으며, 이 질환에 노출된 환자 10명 중 2명은 5일 이내에 사망한다. 주로 45세 이후 남성에게서 흔히 발병한다.

▶ 同意 질환명

☞ 베르니케-코사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)
☞ 코사코프 정신병(Korsakoff psychosis)
☞ 알코올성 뇌질환(Alcoholic encephalopathy)
☞ 베르니케 병(Wernicke's disease)
☞ 베르니케 뇌질환(Wernicke's encephalopathy)

※ 순행성 기억상실증(Antrograde Amnesia): 기억상실 중에 어떤 원인에 의한 뇌 손상으로 손상 이전의 일들을 기억하지 못하는 것을 '역행성 기억상실증(Retrograde Amnesia)'이라 하고, 뇌 손상 이후 벌어진 일을 새롭게 기억하지 못하는 것을 '순행성 기억상실증'이라고 한다.

※ 지남력 장애(Disorders of orientation, disorientation): 시간과 장소·상황이나 환경 따위를 올바로 인식하지 못하는 상태를 말한다.

※ 작화증(Confabulation): 기억상실의 반발에 의해 일어나는 증상으로 공화증(空話症) 혹은 허담증(虛談症)이라고도 불린다. 기억 결손에 대한 보상심리로 없었던 일을 마치 있었던 것처럼 확신을 가지고 말하며, 일어났던 일을 위장하거나 왜곡한다. 망상적인 환자가 이런 경향을 병적으로 과장되게 나타내며, 사실을 오해하고 왜곡하며, 자신의 공상을 덧붙이고, 사실에 근거가 없거나 적은 일을 사실처럼 말하며 사라진 기억을 메우는 일이며 본인은 인지하지 못한다.

※ 말초신경염(Peripheral neuritis): 말초신경이란 중추 신경계로부터 피부, 근육, 감각기관에 연결되어 있는 신경을 통틀어 이르는 말로 이들 신경에 염증이 생겨 비정상적인 운동신경 또는 지각신경으로 인해 발생하는 질환을 말초신경염이라 한다. 대표적인 증상은 통증과 감각 마비 및 손실이라 할 수 있다.

※ 의식장애(clouded consciousness): 대상을 총괄하며 판단, 분별하는 심적 작용에 장애가 있는 상태로 인해 언어, 상황, 상대에 대한 이성적 판단 및 인식이 현저히 저하. 상황을 왜곡하여 이해하며 동문서답등의 증상이 벌어지고 자신의 행동에 대한 책임, 의무, 지위 등을 인식하지 못한다.

※ 안근마비(Paralysis of the eye muscles): 눈의 근육의 마비로 인해 물건을 제대로 보지 못하거나 시야상실, 눈의 운동이상을 일으키는 질환으로 심한 충혈과 통증을 동반하기도 한다.