Thursday, October 29, 2009

퇴행성 뇌질환 - 2. 크로이츠펠트-야콥병 (3) 질병의 증상

♠ 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) (3) 질병의 증상

퇴행성 뇌질환인 크로이츠펠트-야곱병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)의 증상은 발병 후 최소 2~15년이 지나 나타나며 일단 증상이 나타나면 신경(neurological) 및 신경근육(neuromuscular)계에 이상이 빠르게 진행된다. 5060대에 전형적으로 발현되는 크로이츠펠트-야곱병의 주요 증상은 아래와 같다.

우울증
불면증
기억력 장애(치매, Dementia)
근육의 약화와 소실(hypotonia)
 
크로이츠펠트-야곱병이 악화되면서 다음과 증상들이 수반된다.

근육의 일부 또는 전체가 갑자기 수축하는 '근간대성 근경련(Myoclonus)'
신체의 감각과 자발적인 조화능력에 장애가 나타나는 '소뇌운동불능증(Cerebellarataxia)'
몸 한쪽이 약해지거나 마비
팔과 다리에 비교적 느리고 불수의적이며 지속적으로 몸을 뒤트는 움직임인 '무정위운동(Athetosis)'
조음곤란증(Dysarthria, 말더듬증)
시력장애
 
크로이츠펠트-야콥병(CJD) 환자들의 경우 신경계 그리고 근육신경계의 손상은 지속적으로 악화되며, 말기 환자의 경우는 신체적, 지적 기능의 손실이 심해져 말도 할 수 없고 움직일 수도 없게 되어 거의 누워서 지내야 하며, 혼수상태가 될 수도 있다. 또한 호흡기 계통의 반복적인 감염으로 폐렴과 같은 증상에 노출 위험도가 높다. 대부분의 환자들의 경우 증상이 나타난 후 일년 이내에 생명을 위협하는 합병증이 나타난다.

40세 이전의 젊은 나이에 발생하며, 대부분 사춘기에 발병하는 '변종 크로이츠펠트-야콥병(Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, V-CJD)'의 주요 증상은 아래와 같다.

우울증, 불안, 퇴행, 인격과 행동의 변화
병적인 상태의 그릇된 생각인 망상(Delusion)
얼굴, , 다리의 감각 이상(Dysesthesia)

'변종 크로이츠펠트-야콥병(Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, V-CJD)'이 진행되면서 몇 주 또는 몇 달 이내에 신경근육계 이상 발생하여 다음과 같은 증상도 수반된다.

자발적인 움직임의 조화 능력에 장애가 나타나는 소뇌운동불능증(Cerebellarataxia)
조음곤란증(말더듬증, Dysarthria)
근육긴장저하(Hypotonia)
무도병(Chorea, 불규칙적이며 빠른 불수의적 운동)

'변종 크로이츠펠트-야콥병(Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, V-CJD)'이 악화되면서 아래와 같은 증상이 보인다.

중증의 치매(Dementia)
간대성 근경련(myoclonus)
증상이 시작된 이후 약 2년 이내에 생명을 위협하는 심각한 합병증 동반