인간에게 나타나는 전염성 해면상 뇌병증(Transmissible spongiform encephalopathy, TSE, 뇌에 구멍이 생겨 스펀지처럼 되는 현상)에는 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) 외에도 쿠루(KURU), 저스만 스트라우슬러 쉥크병(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome: GSS), 치명적 가족성 불면증(Fatal Familial Insomnia: FFI) 등이 있으며 동물의 경우에는 양이나 염소의 스크래피(Scrapie), 소의 해면상 뇌병증(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE, 광우병, Mad Cow Disease) 등이 있다.
1996년 3월에 영국에서 젊은이들이 감염성 뇌질환을 앓고 있던 소고기를 섭취함으로 인해 '변종 크로이츠펠트-야콥병(V-CJD)'에 감염되었다는 보고가 있었는데, BSE 또는 광우병으로 알려진 소의 해면상뇌병증(Bovine Spongiform Encephalopathy)에 걸린 소들은 크로이츠펠트-야콥병에 걸린 인간과 비교했을 때 비슷한 증상을 나타낸다.
이는 크로이츠펠트-야콥병에서 나타나는 비정상적인 프리온 단백질의 변화를 소의 해면상뇌병증(Bovine Spongiform Encephalopathy)에서의 뇌의 변성과 비교하여 잠재적인 연관성에 대한 적극적인 연구의 필요성을 시사한다.
이 질환은 죽은 종족의 시신(특히 뇌)을 먹는 장례 의식을 통해 전염되어 왔다고 추정된다. 'KURU'란 몸을 떨거나 제대로 가누지 못한다는 뜻을 가진 그 지방의 언어이다. Carleton Gajdusek (칼튼 가쥬섹)은 'KURU'에 관한 연구로 1976년 노벨 생리ㆍ의학상을 수상하였다.
※ 스크래피(Scrapie)란 병명은 문지르다(scrape)는 말에서 유래된 양에서 발생하는 전염성 질환이다. 병명에서 알 수 있는 것처럼, 심한 가려움증으로 인해 몸을 벽이나 기둥에 비벼대어 털이 빠지고, 진전(Tremor, 떨림)과 운동실조가 동반되어 나타난다.
이 질환은 1946년 처음 보고된 이후 염소 등 다른 동물에서도 유사 질환이 발견되었는데 대부분 뇌에 구멍이 생겨 스펀지처럼 되었다. 이를 '전염성 해면상 뇌병증(transmissible spongiform encephalopathy, TSE)'이라고 부르며, 전염성 해면상 뇌병증이 소에게 나타난 경우를 'BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy)' 혹은 '광우병(Mad Cow Disease)'이라고 한다.
※ 소의 해면상뇌병증(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)은 1986년에 영국에서 처음으로 발견되었고, 스크래피(Scrapie)란 바이러스성 전염병에 걸린 양고기와 뼈로 구성된 오염된 음식을 소에게 먹여서 발생된 것으로 알려져 있다.
