Thursday, October 22, 2009

말초신경계질환 - 1. 길랭-바레 증후군 (5) 질병의 치료와 예후

♠ 길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) (5) 질병의 치료와 예후

▣ 길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)의 치료

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)은 원인이 정확히 밝혀지지 않았으므로 완치를 위한 치료법도 아직 개발되지 않았다. 그러므로 이 질환에서 나타나는 증상의 완화가 치료의 목표라 할 수 있다.

길랭-바래 증후군의 진행에서 가장 심한 상태는 보통 증상의 발현으로 부터 1~4주내에 도달한다. 며칠, 몇주 또는 더 길게 안정수준에 도달한 후 회복이 시작된다.

근육의 힘은 상체에서 처음으로 회복되고, 그 후에 아래로 내려간다. 길랭-바레 증후군의 개선은 6개월을 넘어2년까지 연장될 수 있고, 때로는 더 길어진다. 환자들은 질환의 회복단계에서 초기에는 빠르게, 나중에는 더 느려지게 힘을 회복하는 경향이 있다. 회복이 빠른 환자들은 장기간의 장애 경험의 가능성이 적다.

길랭-바레 증후군이 일반적으로 신경에 염증을 일으키게 하는 자가면역질환으로 받아들여졌기 때문에, 임상 연구자들에게서 코르티코스테로이드(corticosteroids)와 같은 항면역제의 사용이 조사되어졌다.

일반적으로, 젊은 환자들이 길랭-바레 증후군으로부터 더 좋은 결과를 보인다. 대부분은 원래의 상태로 회복된다. 45% 이상은 경도(mild)의 증상을 겪으며, 발처짐(foot drop)또는 비정상적인 감각과 같은 증상이 남기도 하며, 질환의 발병으로부터 2년 이상 지속될 수 있다. 15% 이하에서 보행기(walker) 또는 휠체어 사용이 필요한 실질적인 장기적 장애를 가진다. 길랭-바레 증후군의 사망은 드물며, 환자의5% 미만에서 발생된다.

길랭-바레 증후군이 있는 환자는 호흡근육이 약해져서 호흡곤란이나 불규칙한 심장 박동 때문에 집중치료실에서 혈압, 맥박, 호흡, 체온 등의 활력 징후에 대한 모니터링이 필요하다. 물론 심각한 호흡장애가 있는 경우 인공호흡기 등을 사용하여 호흡을 도와주며, 환자의 다리와 팔이 마비되면 음식물 섭취, 배뇨, 배설 등의 일상 생활에 도움을 주어야 한다. 또한, 정맥염, 욕창, 변비의 가능성을 줄여야 하며, 일단 회복이 시작되면 근육의 힘과 기능을 최대화시킬 수 있도록 물리치료가 병행되어야 한다.

길랭-바레 증후군의 심각성을 줄이고 회복을 빠르게 하기 위해서는 고용량의 면역글로불린 정맥주사나 혈장분리교환술을 치료적 목적으로 시행할 수 있다. 길랭-바레 증후군은 진행이 빠르기 때문에 대개 집중 치료실에서 치료하게 되며, 30%의 환자가 인공호흡기를 필요로 한다.

혈장분리교환술(Plasma Exchange; PE, Plasmapheresis; 혈장분리반출술)

혈장분리반출술은 환자에게서 혈액을 빼낸 뒤 혈장(피 중의 액체 부분)과 혈구 세포로 분리하고 혈구 세포는 다시 몸 안으로 넣는 방법이다. 이때 인체는 제거된 혈장을 다시 생산하게 된다. 이 치료의 효과는 정확하지는 않지만 혈장을 합니다. 왜 이 치료가 효과가 있는지는 아직 정확하지는 않지만, 혈장이 생성되면서 말초신경을 공격하는 면역체계의 어떤 물질을 제거하는 것으로 추측하고 있다.
고용량 면역 글로불린 정맥주사(Intravenous administration of high-dose immune globulins, IVIG)

고용량 면역글로불린 정맥주사는 몸의 면역 체계가 자연적으로 만들어내는 항체의 혼합체이다. , 건강한 성인으로부터 추출한 감마 글로불린을 정맥으로 주입하는 방법으로, 고용량 면역 글로불린을 정맥 주입(Intravenous administration of high-dose immune globulins, IVIG)함으로 이 질환을 유발하는 항체를 차단하는 효과가 있어 신경세포 파괴를 줄일 수 있다.
PE 또는IVIG는 길랭-바레 증후군이 발현 된지 첫 두 주 안에 시작된다면, 도움이 될 수 있다. 보통 환자가 독립적으로 걸을 수 없을 때 시행되며, 인공호흡기 사용시간을 단축할 뿐만 아니라 독립적으로 걸을 수 없던 환자가 충분히 회복할 수도 있다.IVIG는 덜 침습적이고, 특별한 기계를 요구하지 않기 때문에PE보다 선호되고 있다.

PE IVIG의 공동 사용이 단독으로 치료하는 것 보다 더 효과적이라는 보고는 없었다.

▣ 길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)의 예후

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)의 장기적인 예후는 비교적 좋다. 운동마비 증상이 시작되어 최고조에 이른 후부터 서서히 증상이 호전된다. 대부분의 환자는 2개월에서 18개월 이내에 완전히 회복이 되지만, 그 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기는 어렵다.

6개월이 경과하면 약 85%의 환자는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복되지만, 운동마비 증상이 현저하였던 환자는 다양한 정도의 운동 장애가 남을 수 있다. 3% 정도에서 근력 약화와 저림 증상이 재발하는 것으로 알려져 있다.

이 질병에 노출된 환자의 3~5%는 사망을 하게 되는데, 이들은 대부분 병원에 도착하기 전에 호흡근육의 마비로 인하여 발생한다.