Friday, November 14, 2008

퇴행성 뇌질환 - 1. 알츠하이머병 (3) 발병기전과 임상경과

알츠하이머병(Alzheimer's disease)의 발병기전

지금까지 이뤄진 역학연구에 의하면 알츠하이머병의 발병기전을 어느 한 가지 이론으로 설명할 수 있는 통일된 가설은 없다.

따라서 어느 특정원인에 의한 질환이라기보다는 진행성의 신경계 노화현상에 유전적 위험요소와 환경적 위험인자가 더하여진 복합발병 기전에 의한 증후군으로 생각되고 있다.

알츠하이머병은 60세 이후에 주로 발생하는데 대뇌 중 옆쪽에 있는 측두엽의 안측에 있는 기억과 관련된 해마구조의 신경세포가 먼저 손상을 받아 조기에 기억이 떨어지는 현상이다.
이때의 기억소실은 오래된 기억보다는 최근 기억을 저장하는 능력이 떨어지는 특징이 있다. 환자는 증상이 진행할수록 장기 기억과 관련된 대뇌피질이 손상되면서 오래된 기억도 잃어버리게 된다. 좌측 측두엽에 병변이 생기면 말을 이해하거나 이름을 말하는 등의 언어기능이 떨어진다.

오른쪽 대뇌 위쪽피질인 두정엽이 손상되면 공간 감각이 떨어져 낯선 곳에서 길을 잃어버리거나 심하면 집 안에서도 화장실을 찾지 못한다.

환자들은 이전에 습득하였던 행동들, 예를 들어 열쇠로 문을 열거나 가위로 종이 자르기 등을 잊어버린다.

문제해결능력, 추상적 사고, 결정내리기 등에 문제가 생기면서 여행, 사교적 모임, 주식투자, 사업 등의 사회적인 활동을 할 수 없게 된다.

이상 행동과 심리적 장애도 발생되어 공격성 증가, 배회, 부적절한 성적행동, 소리 지르기, 과식증 등의 이상행동과 불안, 초조, 우울증, 환각, 망상 등의 심리증상이 있어 보호자에게 고통을 주거나 병원에 입원하게 되는 주된 원인이 된다.

알츠하이머병(Alzheimer's disease)의 임상경과

국내 연구에 따르면 우리나라 알츠하이머병 환자가 처음으로 증상을 인식한 후 병원을 찾기까지 평균 2.7년이 걸리는 것으로 나타났다.

알츠하이머병의 임상경과를 크게 경증, 중등도, 중증 (초기단계, 2차단계, 3차단계)으로 구분하는데 환자에 따라 어느 단계에서 어느 정도 지속될지 일률적으로 진행단계를 예측하기는 어렵다. 다만, 장기 입원치료를 하게 되는 기간에 대한 연구를 보면 초기에 가족과 함께 살던 경증의 환자 중 12% 1년 후에 요양원을 이용하게 되고, 2년 후에 35%가 이용하게 되며 중증환자의 경우는 1년 후에 39%, 2년 후에 62%가 이용하게 됨을 알 수 있었다.

알츠하이머병 환자는 최근에 일어난 일을 기억하는 단기 기억중추가 먼저 침범되고 병이 진행하면서 언어, 계산, 방향감각 등을 담당하는 부위의 신경세포가 영향을 받게 된다.

따라서 환자들 대부분 초기단계(경증단계)에서는 옛날 일은 비교적 상세히 기억하는 반면 최근의 일을 잘 기억하지 못하여 같은 질문을 반복하는 경향을 나타나게 된다.

알츠하이머병은 증상 발생 후 짧게는 2년 길게는 20년 이상 생존하기도 한다(수명에 대한 연구는 평균 생존률이 10.3년 정도이나 반면에 임상적으로는 이보다 짧다는 주장도 나오고 있다).
초기단계 (경증단계)

초기 증상은 경미한 기억장애로서 매우 서서히 나타난다. 기억장애는 주로 최근의 사건에 관한 것이며 대화도중 적절한 단어를 찾지 못하며 일의 능률이 떨어지고 성격의 변화가 나타나기도 한다. 이 기간은 약 5년 정도 지속된다.

2단계 (중등도 단계)

초기단계에 나타났던 증상들이 더욱 심해지고 언어장애가 가장 심하게 나타나는 시기이다. 환자는 물건 이름을 대지 못하고 논리적인 대화가 불가능하게 된다. 시간 관념이 없어지며 방향감각이 없어지고 사람을 잘 알아보지 못한다. 성격장애가 심해져서 남을 의심하거나 과격한 행동을 보이기도 하고 대소변을 잘 가리지 못하는 증상이 나타나기 시작한다. 이러한 변화는 길게는 약 12년까지도 지속된다.

3단계 (중증단계)

중증단계에 이르면 모든 기능에 많은 제약이 생겨 먹고 마시는 방법조차 잊어버려 몸무게가 20~30% 감소하기도 한다. 더 이상 혼자 걷기가 불가능해지고 모든 기억이 없어져 24 시간 전적으로 남에게 의존해 생명을 유지해야 한다. 거의 누워서 지내야 하기 때문에 각종 감염 특히 폐렴이나 요로 감염 때문에 사망하게 된다. 대략 이 시기는 3~4년간 지속된다.