말초신경계질환 - 1. 길랭-바레 증후군 (2) 질병의 원인

♠ 길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) (2) 질병의 원인

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)은 1859년 Landry가 'acute ascending paralysis'로 처음 기술하였고(Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. sixth ed, McGraw-Hill  companies, New York; 1997, p 1312-8), 진행성 마비가 하지에서 상지로 나타나며 심부건반사(Deep tendon reflex)의 소실 및 감각이상이 동반한다고 하였다.

Guillain은 세포수의 증가없이 단백질만 상승되는 뇌척수액 소견(단백세포해리; albumi- nocytologic dissociation)을 강조하면서 비교적 예후가 좋은 일종의 다발성신경염이라 하였다(Guillain G. Guillain-Barre Syndrome. Ann Med Interne(Paris) 1953;54(2):81-149).

이 후 이 질환은 보고자들에 따라 다른 명칭으로 불리웠는데 급성 열성 다발신경염(acute febrile polyneuritis), 감염성 다발신경염(infectious polyneuritis), 특발성 다발신경염(idiopathic polyneuritis) 등이며 최근에는 원 보고자의 이름을 딴 Guillain-Barré 증후군과 병리적 소견을 말하는 polyradiculoneuritis가 가장 많이 쓰이고 있다(Kim SH, Hong SB, Lee KW. Sequential changes and prognostic values of eletrophysiologic parameters in Guillain-Barré syndrome. J Korean Neurol Assc 1991 Mar;9(1):49-56).

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)은 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경근병증(Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy; AIDP)의 대표적인 질환으로서 원위부위로부터 대칭적으로 근력약화가 빠르게 진행하고 심건반사의 소실 및 감각이상을 가져오며 뇌척수액 내 세포수는 정상이나 단백수치가 증가되는 소위 단백세포해리(albuminocytologic dissociation)를 특징으로 한다(Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Neurology in clinical practice. 3rd ed. Boston: Butterworth-Heinemann; 2000).

이 증후군의 병인은 아직도 확실히 밝혀지진 않았지만, 최근에는 면역학적 근거에서 찾아보려는 보고가 많이 있다. 현재 가장 많이 제기되는 가설은 수초(髓硝:myelin)에 여러 요인이 손상을 주어 이들 항원을 방출하고 숙주는 이들을 파괴하는 면역반응에 관여한다는 자가면역(自家免疫, autoimmunity)질환설이다.

길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) 환자의 약 70%에서 운동마비가 나타나기 전에 선행질환으로 상기도(上氣道) 감염, 폐렴, 바이러스 감염 등이 발생하는 것으로 보아, 외부 항원을 인식하는 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 원인 프로세스로 추정되고 있다. 대부분의 증거는 이때 세포성 면역과 체액성 면역기전이 모두 작용하는 것으로 여겨지고 있다(Roh JG, Kwon OS, Lee KH, Lee SB, Myung HJ. A clinical study of Guillain-Barre syndrome. J Korean Neurol Assc 1984 Jun;2(1):3-13).

이 병은 시간이 경과하면 자연적으로 회복되어 대다수 환자가 완전 회복이 가능하나 병의 진행과정에서 호흡마비가 올 수 있기 때문에 호흡기계의 응급처치가 항상 준비되어 있어야 하고 다른 질환과의 감별이 쉽지 않다.

치료로는 일반적인 보조요법 이외 혈장교환술과 부신피질호르몬제를 사용하여 왔으나, 최근에는 길랭-바레 증후군 증후군 환자의 치료에 부신피질호르몬제는 더 이상 추천되지 않고 있다(Jeong SY, Chung SJ, Choi YM, Ahn CI. A clinical study of Guillain-Barré syndrome in children. J Kyoung Hee univ med 1989;5(3): 233-41).

그리고 면역 글로불린을 정맥 주사하여 혈장교환술보다 나은 효과를 보았다는 보고가 있다(van der Meche FG, Schmitz PI. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. Dutch Guillain-Barre Study Group. N Engl J Med 1992 Apr 23;326(17):1123-9).

이 증후군의 성별 발생률은 국내외의 대부분 보고에서 남자가 더 많이 발생한다고 보고하고 있다(Hughes RA, Rees JH. Clinical and epidemiologic features of Guillain-Barré syndrome. J Infect Dis 1997 Dec;176 Suppl 2:S92-8).

연 평균 발생빈도는 인구 10만명 당 0.4~1.7명으로 보고되고 있고, 연령별로는 모든 연령층에서 발생되는 것으로 되어 있으나, 10세 미만의 소아와 40대 연령군에서 호발한다는 보고가 있다(Table 1. 참고). 계절적 분포는 보고자들마다 봄, 가을, 여름 등 가장 많이 발생하는 계절에도 차이가 있었다. 국내 경우 역시 여름에 많은 것으로 나타난 보고도 있고, 겨울에 발생빈도가 높았던 보고도 있다.

길랭-바레 증후군은 약2/3에서 신경증상을 보이기 이전에 선행질환을 찾을 수 있는 것으로 알려져 있고(Brown WF, Feasby TE. Conduction block and denervation in Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984 Mar;107 (Pt 1):219-39.), 선행질환으로는 상기도(上氣道) 감염증상이 가장 높은 것으로 보고되고 있다(Melnick SC, Flewett TH. Role of infection in the Guillain-Barré syndrome. J Neurol  Neurosurg Psychiatry 1964 Oct;27:395-407). 선행질환이 있었던 경우가 66.7%였고, 그 중 상기도 감염이 42.3%로 가장 높았으며, 불명열은 11.1%, 위장관 질환은8.9%였고 요추부 외상의 경우가4.4%였다(Table 2. 참고).

일반적으로 선행질환이 있은 후 길랭-바레 증후군의 증상을 보일 때까지의 기간은 보통1~3주 사이에 발생되며1주 이내에 발생되는 것은 20%가량이고 간혹 6~7주에 나타나기도 한다. 병리학적 소견은 말초신경계의 신경초(neurilemma)와 신경섬유내초의 혈관 특히 세정맥(細(靜脈, venule)주위에 주로 임파구로 구성된 염증세포가 침윤하는 것이 특징이며 이 부위에서 분절적인 수초의 파괴가 일어난다. 간혹 이런 탈수초성 변화라기 보다는 축삭 변화가 주된 변화인 염증 과정이 보고된 예도 있다(Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of neurology. sixth ed, McGraw-Hill  companies, New York; 1997, p 1312-8).