동정맥기형에서는 말초저항의 감소로 뇌혈류량이 증가되며 기형혈관 주위의 뇌조직에 혈류장애를 초래하게 되며 뇌혈류 자동조절 기전이 손상 받게 된다.
발생부위를 보면 대뇌에 약 85%, 소뇌 및 뇌간 부위에 약 15%가 발생한다. 동정맥기형의 크기는 다양하며, 작게는 보이지 않는 것으로부터 전 대뇌반구의 대부분을 차지할 만큼 큰 것도 있다. 뇌출혈로 인해서 사망하거나 영구적으로 심각한 후유증을 초래할 수 있는 심각한 질환이다.
대체로 10~20대의 젊은 연령층에서 증상이 발현되어 발견되게 된다.
증상은 뇌동정맥기형의 파열로 인한 뇌출혈과 뇌동정맥기형이 주변 뇌조직을 자극하여 발생하는 간질(경련)이 대표적이며 이외에 두통, 뇌졸중 증상 등이 있을 수도 있다. 뇌출혈이 발생한 경우에는 적극적 치료가 필요하다.
▶ 증상
뇌동정맥기형은 선천성 질환이나 소아 시기에는 증상이 없는 경우가 많고 시간이 경과하면서 증상이 생기게 되는데 10~40세 사이에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
약 70%가 뇌출혈을 일으키고 약 30%에서 경련이 나타난다. 그 밖의 증상으로는 지능장애, 뇌동정맥기형으로 흐르는 피가 많아짐에 따른 뇌허혈증상, 두통, 지능장애 또는 반신마비. 어지럼증, 언어장애 등이 있다.
▣ 출혈
뇌출혈은 뇌동정맥기형의 가장 흔한 발현 양상이며, 대부분은 뇌실질내 출혈이다. 미파열 뇌동정맥기형의 경우 매년 출혈할 확률은 2~3%정도이고 1차 파열 후 1년간은 6%, 그 후에는 평균 연 2% 정도이다.
출혈시 사망률은 10~15% 이며 30%가 심각한 후유증을 남기거나 불구가 된다. 따라서 일단 뇌동정맥기형이 발견되면, 기존 출혈의 발생여부에 관계없이 출혈 예방을 위한 적극적인 치료가 요구된다.
뇌동정맥기형에서 뇌동맥류가 동반되는 경우가 있다.
▣ 경련
두 번째로 많은 증상이며 46~70%의 뇌동정맥기형 환자가 일생 동안 한 번이라도 경련을 경험하게 된다.
진단은 MRI, 뇌혈관 촬영 등을 통해 확진 할 수 있다.
▶ 치료
뇌동정맥기형의 치료 방법으로는 수술적 완전적출, 혈관내 색전술 및 방사선수술등이 있다.
이들 치료방법들은 상호 보완관계에 있으며, 환자의 상태, 뇌동정맥 기형의 위치, 크기, 질환의 상태(유입동맥의 상태, 유출 정맥의 상태) 등을 고려하여 그 치료법을 결정하게 된다.
일반적으로, 수술이 가능한 경우, 즉 수술 후 후유증 발생의 가능성이 적은 것으로 판단되는 경우 수술적 적출을 실시한다.
외과적 절제술은 가장 확실하고 신속한 치료효과를 기대할 수 있는 치료방법으로 기형혈관 병소를 완전히 제거함으로써 출혈을 방지하고 동정맥으로 가는 혈류를 없애 정상 뇌조직으로 혈류를 보내는 것이 수술의 목적이다.
수술이 불가능한 심부의 작은 크기의 병변인 경우 방사선수술을 실시하며, 필요시 혈관내 색전술(수술 전, 방사선수술 전 혹은 출혈의 가능성을 줄일 목적으로)을 실시한다.
개두술을 시행하여 뇌동정맥기형을 제거하는 것이 가장 확실한 방법이다. 하지만 수술적으로 접근이 불가능한 경우에는 다른 치료가 필요하다.
많은 경우에서 수술적 치료만으로 완치가 될 수 없기 때문에 수술과 더불어 방사선 치료와 혈관내 중재시술을 같이 시도하게 된다.
▣ 방사선치료(감마나이프)
뇌동정맥기형의 크기가 3cm이하로 작거나, 뇌 속 깊은 부위에 위치하여 수술의 위험도가 높은 경우 시행한다.
방사선 치료 후 기형혈관이 바로 막히는 것이 아니고 서서히 막혀가게 되는데 일반적으로 치료 효과가 완전히 나타나는데 기간이 2~3년이 걸린다. 이것이 수술적 치료에 비해 방사선 치료가 갖는 가장 큰 단점이다.
▣ 혈관내 중재수술
뇌동정맥기형에 대한 혈관내 수술의 목적은 먼저 수술전 색전술을 시행하여 수술 중 출혈을 줄여 안전한 절제가 이루어지게 하는 것이다. 간혹 방사선 치료전에 시행되는 경우도 있는데 이는 방사선 치료가 크기가 큰 동정맥기형에는 효과가 적으므로 혈관내 중재 수술로 크기를 줄여 방사선치료가 가능하게 하는 것이다.
또한 수술이나 방사선 치료가 불가능한 경우 증상을 완화시킬 목적으로 시행되기도 하고 방사선 수술전에 출혈의 원인이 될 수 있는 동맥류 등을 미리 제거하여 방사선 효과가 나타나는 기간까지 출혈의 위험성을 줄이기 위해서도 시행된다.
드물지만 혈관내 수술만으로도 완치가 가능한 경우도 있다. 작은 도관을 이용하여 색전물질을 삽입하여 기형혈관을 차단하는 방식으로 시행된다.
