Friday, July 25, 2008

이상운동질환 - 3. 근육긴장이상증(dystonia, 異緊張症)

목이 어느 한 쪽으로 기울어지거나 돌아가 있고, 눈을 자주 깜박이거나 심하면 꼭 감긴 채 떠지지 않은 아주 이상한 증상을 가진 환자 분들을 주위에서 경험하신 적이 있으실 것이다. 본인들의 의사와는 상관없이 이렇게 이상한 근육수축이 발생하여 비정상적인 자세와 운동증상을 나타내는 질환을 근육긴장이상증(dystonia, 異緊張症) 이라고 한다.

이 질환은 아주 경미한 경우 유의해서 보지 않으면 잘 알 수 없는 정도에서부터, 증상이 매우 심하여 일상생활을 전혀 할 수 없는 정도까지 다양하게 나타날 수 있다.

근육긴장이상증은 신경계의 이상으로 발생하는 질환으로, 정확한 진단을 받게 되면 치료가 충분히 가능한 질환이다. 근육긴장이상증은 아주 드문 질환은 아니지만 증상이 매우 이상하고 다양하여 최근까지도 이 질환에 대한 인식이 부족하고 잘못되어 있는 경우를 흔히 보게 된다.

따라서 많은 환자들이 정확한 진단을 받지 못하고, 스트레스성 혹은 신경성 질환, 경부경직, 관절염, 심지어는 중풍(뇌졸중) 등으로 오진되어 오랫동안 정확한 진단 및 적절한 치료를 받지 못하는 경우가 많다.

근육긴장이상증이란 본인의 의사와는 관계없이 불수의(不隨意)적으로 근육이 수축함으로써 결국 근육의 뒤틀림이나 반복적인 움직임과 같은 비정상적인 운동과 이상한 자세를 초래하는 병적 상태를 말한다. 이러한 근육긴장이상증은 몸의 일부분, 즉 눈이나 목, , 다리 등에 생기기도하고 목과 팔 같이 좀더 넓은 부분에 오기도 하며, 전신을 모두 침범하기도 한다.

눈을 자주 깜박거리게 되거나 눈꺼풀의 경련, 글씨를 몇 줄 쓴 후 필적이 나빠지는 경향, 말을 할 때 목이 조이는 듯한 느낌, 특히 피곤할 때 목이 자꾸 한쪽으로 돌아가거나 당겨지는 것들이 모두 근육긴장이상증의 초기증상이다.

처음에는 매우 경미해서 힘든 일을 할 때나, 스트레스를 많이 받을 때, 피로할 때에만 간헐적으로 눈에 띄게 되나, 시간이 지나면서 증상은 더욱 두드러지게 되고 보다 넓은 부위로 퍼지기도 한다. 그러나 증상의 진행이 미미하거나 없는 경우도 있다.

근육긴장이상증의 종류

사경(Spasmodic torticollis or cervical dystonia)

사경은 가장 흔하게 나타나는 국소성 근육긴장이상증으로서 목 근육의 경련으로 인하여 머리가 한쪽으로 돌아가거나, 앞뒤로 혹은 어깨 쪽으로 기울어져 머리를 바로 유지할 수 없는 증상을 보이게 된다.

이러한 증상들은 걸을 때 특히 심해지는 경우가 많다. 심한 통증이 동반되어 이로 인해 많은 고통을 받기도 하지만, 보다 큰 고통은 이상한 자세로 인하여 일상생활에서의 많은 기능에 제약을 받는 것이다.

즉 부자연스러운 머리의 위치로 인하여 앞을 똑바로 보지 못하게 되고, 이로 인해 보행, 운전, 독서, TV시청 등의 일상생활이 불가능해진다. 이러한 기능장애와 함께 외모상의 문제들로 인해 많은 환자들이 직장생활을 지속하지 못하는 경우가 많다.

안검경련(Blepharospasm)

눈 주위 근육의 경련성 수축으로 인하여 불수의적으로 눈이 자꾸 감기는 증상을 보이는 것이 안검경련이다. 처음에는 보통 눈의 이물감을 동반하여 눈의 깜박임이 잦아지다가, 진행되면서 눈을 원하는 대로 뜨고 감지 못하게 되어 시력자체는 정상임에도 불구하고 실제로 기능적인 실명에까지 이를 수 있다.

증상이 언제 나타날지 모르므로 환자들은 운전, 독서 등의 일상생활을 마음대로 하지 못하게 되며, 부축 없이는 혼자 걸어 다닐 수 없게 되는 경우도 있다. 중년기를 넘긴 여성에서 많이 발병하는 경향이 있다.

경련성 발성장애(Spasmodic Dysphonia)

경련성 발성장애는 성대근육의 수축으로 말을 할 때 숨이 막혀 말을 잇지 못하게 되거나 마치 목이 조이는 것처럼 말을 하는 증상을 보인다. 속삭이는 듯이 말하고 큰소리를 내기 힘들며 떨리거나 마치 목이 쉰 것과 목소리를 내는 경우도 있다.

증상이 진행될수록 말을 점점 하기 힘들어지고 아예 말을 못하게 되는 수도 있다. 이 증상은 흔히 성대 자체의 이상이나 정신과적인 질환이 있는 것으로 오인되어 정확한 진단을 받기가 특히 어렵다.

서경(또는 직업성 근육긴장이상증; Writer's Cramp or Occupational Dystonia)

서경은 글씨를 쓰거나, 악기를 연주하거나, 타이프를 치거나 하는 미세한 손의 움직임에 의해 근육긴장이상증이 생기는 질병이다. 주로 손에 발생하고 팔꿈치 밑에서 손까지 생기기도 한다. 환자는 글씨를 쓰려고 하면 손이 오므라들거나 꼬이면서 굳어지게 되며, 계속해서 글씨를 쓰기 위해서는 과도한 운동이 필요하게 되어 이상한 자세를 취하게 된다.

이러한 서경은 손목에서 신경이 눌리는 '수근관 증후근'이나 '신경성'으로 잘못 오인되는 경우가 많으며 심지어는 테니스 앨보 라고 잘못 진단되는 경우도 있다.

진단

근육긴장이상증의 진단에 있어 가장 중요한 것은 증상에 관한 문진 및 이학적 검사, 그리고 환자의 증상을 직접 관찰하는 것이다.

특히 국소성 근육긴장이상증의 경우 의사를 면담하는 순간에 바로 진단을 내릴 수 있는 경우도 있다. 하지만 각 개인마다 나타나는 증상이 다양할 수 있고, 특히 초기에는 어떤 특정 상황에서만 증상이 나타나기 때문에 경험한 풍부한 신경과 전문의가 아니면 정확한 진단을 내리기 힘든 경우도 많다.

근육긴장이상증은 여러 가지 다른 질병들과 감별이 잘 안되는 경우도 많기 때문에 주의하여야 한다. 또 하나 근육긴장이상증의 진단에 유의해야 할 것은 이차성 근육긴장이상증, 즉 다른 질병에 동반되는 근육긴장이상증인가의 여부를 판단해야 한다는 점이다.

특히 약물에 의한 근육긴장이상증의 경우, 그 빈도가 꽤 많으면서도 약물만 중단하면 바로 치료가 되기 때문에 반드시 약물 복용 여부를 담당 의사에게 말씀하여야 한다.

치료

안타깝게도 현재까지 근육긴장이상증을 유발하는 근본원인이 무엇인지 정확히 밝혀져 있지 않기 때문에 근본적인 치료법은 없다고 할 수 있다. 하지만 현재 나와 있는 약물 및 주사 치료 약물을 사용하실 경우 증상이 많이 완화될 수 있으며, 일상 생활이 가능하도록 도와드릴 수 있다.

약물치료

약물치료의 목적은 불수의적인 근육수축의 원인으로 믿어지는 신경전달물질의 불균형을 바로잡아 각 근육의 조화된 움직임을 회복하는데 있다. 이런 역할을 하는 데에 유용하다고 알려져 있는 약물에는 항콜린성약제, 근이완제, 도파민 작용약물과 같은 것이 있으며 전신성 혹은 원발성 근육긴장이상증의 치료에 주로 사용된다.

보톡스(BOTOX) 주사

보톡스는 식중독을 유발하는 것으로 알려진 클로스트리디움 보툴리눔(Clostridium botulinum)에서 분비되는 7종류의 독소(A-G) A형 독소를 정제한 것으로 근육수축 신경신호를 각 근육에 전달하는 물질인 아세틸콜린의 분비를 방해하여 신경전도를 차단함으로써 근육의 수축을 억제하는 작용을 가지고 있다.

적정량의 보톡스를 비정상적으로 수축하는 근육에 직접 국소 주사하면 과다한 비정상적인 근육 수축은 억제하고, 정상활동에 필요한 근육 수축은 유지시켜, 원하는 치료효과를 거둘 수 있게 된다. 특히 국소성 근육긴장이상증의 치료에 효과가 뛰어나고, 전신성의 경우 부분적으로 증상을 완화시킴으로 환자의 불편을 덜어줄 수 있다.

수술치료

수술적 치료는 보톡스 치료법이 개발되기 전에 약물치료로 효과를 보지 못했거나 약물의 부작용이 심해 더 이상 약물을 투여하지 못하는 환자들을 대상으로 주로 시행되었다. 수술적 치료는 크게 근절제술과 신경절제술의 두 가지로 구분할 수 있다.

근절제술

근절제술은 비정상적인 수축이 나타나는 근육을 아예 절제하여 더 이상의 이상 중상이 발생하지 않도록 하는 치료법이다. 주로 이상 수축이 일부의 근육에서만 나타나는 국소성 근육긴장이상증의 치료에 주로 사용되었다. 쉽게 예상할 수 있듯이 근육절제를 하게 되면 이상 수축 뿐 만이 정상적인 수축도 일어나지 않게 되므로, 증상이 아주 심한 경우에만 제한적으로 사용할 수 있다.

신경절제술

침범된 근육과 함께 근육을 지배하는 신경까지 절제하는 치료법으로 주로 사경(torticollis) 환자에서 많이 시술된다. 신경절제술 역시 정상적인 근육의 기능도 저하시키기 때문에 최근에는 널리 사용되고 있지 않다.

뇌심부자극술

최근 심한 근육긴장 이상증에 대해 뇌심부자극술이 외국에서 실시되어 만족할만한 성과를 거뒀다는 보고가 계속 나오고 있다. 따라서 향후 이 수술이 좀 더 많은 환자에게 적용 가능하리라 생각하고 있다.